¿QUIÉN ES ESE ALEMÁN QUE ME ESCONDE LAS COSAS?

¿QUIÉN ES ESE ALEMÁN QUE ME ESCONDE LAS COSAS?

1Aloysius Alzheimer o Alois, como le llamaban sus amigos, trabajaba en el manicomio municipal de Fráncfort del Meno. Las fotos que se conservan de él frecuentemente lo muestran con un puro en una mano y un microscopio en la otra. Llevaba ya 13 años en aquella ciudad, desde el año siguiente a licenciarse como médico. En su tesis doctoral (1888) había estudiado una estructura cercana al cerebro pero sin mucha relación con él, las glándulas de la cera del oído, y se había basado en los experimentos realizados en el laboratorio de Rudolf Albert von Kölliker, el fisiólogo suizo que avanzó considerablemente el conocimiento del sistema nervioso. 

Rudolph Albert von Kölliker

2Alzheimer se había ido especializando cada vez más en el estudio y tratamiento de los enfermos mentales. En aquel hospital psiquiátrico había conocido a Franz Nissl, que le enseñó un sencillo método para teñir las neuronas, que permitía estudiar con más claridad la estructura de las regiones cerebrales. Alzheimer quería dedicarse a la investigación pero su situación económica no se lo permitía, así que hizo lo que se podía hacer en aquella época sin becas ni proyectos de investigación: casarse con una viuda rica. En descargo de él y de la Ciencia, Alois amó a su querida Cecilie Geisenheimer, hasta el final de su vida.

3Un día, de repente, la enfermera introdujo en su consulta una nueva paciente, Auguste Deter. Estaba muy confusa, tenía evidentes problemas de memoria y un comportamiento extravagante. El caso era muy parecido a una demencia senil pero aquella mujer solo tenía 47 años. La historia clínica de Deter, que durante mucho tiempo se creyó perdida, apareció en 1995 de manera inesperada en los archivos de la Universidad de Fráncfort, lo que demuestra que aún pueden producirse hallazgos sorprendentes en los países avanzados. El archivo, de 42 páginas, contiene el informe de admisión y tres historias diferentes, incluidas notas tomadas por el propio Alzheimer. La mayoría del texto está escrito en un tipo de escritura en desuso llamada Sütterlinschrift. El historial también contiene una pequeña hoja de papel con palabras y frases escritas por Deter, puesto que Alzheimer llamó originalmente a la nueva enfermedad «trastorno amnésico de la escritura».

4Los primeros síntomas de la Sra. Deter fueron cambios en su personalidad, desorientación, y unos fuertes celos hacia su marido. Pronto empezó a mostrar déficits de memoria, que fueron aumentando hasta el punto de no saber orientarse en su propia casa. La paciente no mejoraba, cada vez se encontraba más confundida, desorientada y con delirios. Si Alzheimer le proponía un ejercicio, como identificar algunos objetos, los olvidaba inmediatamente, como si nunca hubiera tenido lugar esa sesión.

Un fragmento de ese historial, escrito por Alzheimer y fechado el 26 de noviembre de 1901, dice así:

5Se sienta en la cama con una expresión desvalida.

—¿Cuál es su nombre?

—Auguste.

—¿Cuál es el nombre de su marido?

—Auguste.

—¿De su marido?

—Ah, mi marido.

Mira como si no entendiera la pregunta.

—¿Está usted casada?

—Con Auguste.

—¿Señora Deter?

—Sí, sí, Auguste Deter.

—¿Cuánto tiempo lleva aquí?

Parece intentar recordar.

—Tres semanas.

—¿Qué es esto?

Le muestro un lápiz.

—Una pluma.

6Una cartera, una llave, un periódico y un puro son identificados correctamente. En la comida, toma coliflor y cerdo. Preguntada sobre qué está comiendo, contesta «espinacas». Mientras está masticando la carne, contesta «patatas» y «nabo». Cuando se le muestran cosas, no recuerda después de un poco de tiempo qué objetos se le han mostrado, entre medias habla de su mellizos. Cuando se le pide que escriba su nombre, intenta escribir Sra. y olvida el resto. Es necesario repetirle cada palabra.

7En una de esas entrevistas, de repente, Auguste hizo una pausa con una mirada que expresaba miedo, desconcierto, vergüenza y dijo lo más parecido a un autodiagnóstico que se podía hacer: «Me he perdido».

8En 1903, Alzheimer se trasladó a Heidelberg, siguiendo a Emil Kraepelin, que le pidió ayuda para identificar la base anatómica de los trastornos psiquiátricos pero se mantuvo pendiente de la evolución de Auguste. Al año siguiente, Kraepelin y Franz Nissl se trasladaron a Múnich y decidieron llevarse a Alzheimer con ellos, como jefe de un departamento de Patología de un nuevo Instituto de Psiquiatría. Alzheimer siguió el deterioro de Auguste Deter durante cuatro años y medio, viéndola perder cada vez más piezas de ese puzle que es la mente humana, cada vez menos posibilidades, menos memorias, menos «alma».

Emil Kraepelin 

9Cuatro años después de sus primeras manifestaciones clínicas, en 1906, Auguste Deter se volvió incontinente, apática y no se levantaba de la cama. Murió en posición fetal a la relativamente joven edad de 51 años, la misma edad a la que moriría Alzheimer unos años después. Curiosamente, parece que no murió de la enfermedad de Alzheimer, sino de una arteriosclerosis cerebral.

10Tras la muerte de Deter, se fueron encontrando más pacientes de ese tipo. Llegaban a la consulta con lapsos de memoria y problemas de concentración. Se veía cómo se deterioraba su atención a los asuntos personales y cómo perdían interés por las cosas que les rodeaban. Los problemas de memoria aumentaban, viéndose más afectada la memoria de hechos recientes que la de los sucesos del pasado lejano. La desorientación y las dudas al hablar se iban agravando y la pérdida de memoria se acentuaba hasta que eran incapaces de recordar lo que habían dicho o hecho pocos minutos antes. Los pacientes estaban «perdidos», desorientados, sin saber quiénes eran, dónde estaban y en qué época vivían. La comunicación se iba deteriorando y, finalmente, las personas, debilitadas, solían morir de una neumonía o una infección.

11Alzheimer pudo realizar un análisis post mortem del cerebro de Deter y encontró que había sufrido grandes cambios. Había una atrofia generalizada de la corteza cerebral, muchas neuronas habían desaparecido y otras parecían estar llenas de una maraña de hilos o alambres, a los que se llamó ovillos neurofibrilares. Además, en los espacios entre las neuronas se veían unos depósitos con aspecto pegajoso, las denominadas «placas seniles». En la actualidad sabemos que esas dos estructuras neuropatológicas, las placas y los ovillos están formadas por acúmulos de proteínas. En el caso de las placas seniles, por una mezcla compleja de moléculas orgánicas que rodean un núcleo de una proteína llamada beta–amiloide. En el de los ovillos por la formación de una variante especial, insoluble, de las proteínas llamadas tau. Unos meses más tarde, Alzheimer presentó estas observaciones en el congreso de la Asociación Alemana de Alienistas, y los publicó, primero en el Neurologisches Centralblatt en 1906 y un año más tarde, en 1907, en otras dos revistas alemanas. A caballo prácticamente entre ambos años, el 4 de noviembre de 1906, en un congreso de la asociación de psiquiatras del sudoeste de Alemania, Alzheimer presentó una ponencia sobre «eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde», «una enfermedad peculiar de la corteza cerebral». Un padecimiento nuevo estaba empezando a ser conocido.

12Si una enfermedad solo existe cuando tiene nombre, en 1910 nació una nueva, la que todos llamarían la enfermedad de Alzheimer. Su amigo Emil Kraepelin, llamado el «Linneo de la Psiquiatría» pues dedicaba gran parte de su tiempo a la categorización y clasificación de los trastornos psiquiátricos, llamó así al nuevo tipo de demencia, y lo incluyó en la octava edición de su Manual de Psiquiatría.

13Una nueva enfermedad había sido identificada, una que avanzaría rampante en todos los países desarrollados a lo largo del siglo XX. Se calcula que en España afecta en mayor o menor medida a unas 800 000 personas y que otras 200 000 podrían estar no diagnosticadas (datos de la Federación de Enfermos de Alzheimer). No sabemos por qué se desarrolla un alzhéimer. Hay genes que confieren una predisposición y hay un tipo de alzhéimer llamado familiar. En él, muchos de los miembros de una misma familia desarrollan esta enfermedad y a edades muy tempranas. Por otro lado, se acaba de identificar una variante que confiere propensión a sufrir la enfermedad de Alzheimer de tipo tardío, el tipo más normal de demencia.

 14Alzheimer enfermó en el tren en su camino a Breslau donde había sido nombrado catedrático de Psiquiatría. Falleció en 1916. En su obituario, Robert Gaupp, jefe del Departamento de Psiquiatría de la Universidad de Tübingen y predecesor de Alzheimer en la clínica de Kraepelin en Múnich, escribió sobre él:

«Alzheimer fue un hombre con una mente clara y unos poderes creativos inusuales que afrontaba los mayores esfuerzos en su trabajo con un fuerte compromiso por la verdad científica. Con una buena formación, esta combinación de talentos tenía que resultar en unos hallazgos impresionantes en el campo científico. Esto se complementaba por su cordial interés en las personas, su mentalidad de verdadero científico y su gran felicidad en combinar la ciencia con la práctica médica. Aunque él trabajó en un campo especializado pequeño, infinitamente difícil, siempre se esforzó para que su investigación no pusiera en peligro al médico clínico que había en él».

15Su lema era el siguiente: «La modestia excesiva y el abatimiento paralizante no han ayudado a las ciencias a avanzar ni son ayudadas por ellos, lo hará un sano optimismo que busque animoso nuevas vías para comprender, puesto que está convencido de que será posible encontrarlas».

16Alzheimer supo crear un ambiente cordial y grato en el laboratorio. Recibió visitantes de todas partes del mundo, incluidos Nicolás Achúcarro, de España, y Ludwig Merzbacher, alemán nacido en Italia, que terminó trabajando en Buenos Aires, en la Clínica Modelo y, posteriormente, en el Hospital Alemán.

17Alzheimer fue un trabajador meticuloso y nunca publicó prematuramente, lo que le hacía ir relativamente despacio. En una de sus raras visitas al laboratorio de Neuroanatomía, Kraepelin comentó que «los molinos neuroanatómicos de Alzheimer muelen bastante lento». Walther Spielmeyer, su sucesor en Múnich, comentaba sobre la política de publicaciones de Alzheimer:

«Nunca tuvo que luchar por el reconocimiento de su trabajo investigador. La claridad de sus conferencias y escritos convencía a un observador lejano de la importancia de sus resultados. En estos tiempos de prolífica publicación, donde todos piensan que tienen algo importante que decir y donde muchos publicitan las pequeñas cosas que han encontrado una y otra vez, Alzheimer nunca saltó a la arena si no tenía algo importante que mostrar».

18Como vemos, igual que ahora.

La incidencia de la enfermedad de Alzheimer aumenta con la edad. A partir de los 65 años, la posibilidad de sufrir un alzhéimer se dobla cada 5 años y medio. Hay quien piensa que si viviéramos más, todos padeceríamos una demencia de un tipo u otro, y los estudios estadísticos indican que el 75% de las personas de los países desarrollados desarrollaría la enfermedad de Alzheimer si vivieran hasta los cien años. Así que una de dos: o te mueres antes, o padeces la enfermedad de Alzheimer. De hecho, algunos patólogos aseguran que a partir de la edad madura, todos sufrimos la «enfermedad de Alzheimer» pero solo una parte, muchos desgraciadamente, desarrollan la «demencia de Alzheimer». Neuropatológicamente, se distinguen cuatro niveles según la aparición y extensión de la formación de placas y ovillos. Solo hay signos de disfunción metal a partir del final del nivel II o comienzos del tres por lo que se intentan buscar marcadores biológicos de los niveles más tempranos antes de que sean visibles los primeros signos de pérdida de memoria o que se puedan poner en marcha estrategias protectoras. Por tanto, los primeros signos de pérdida de memoria para que se puedan poner en marcha, algo que nos importa a todos.

19En los próximos quince años el número de personas con alzhéimer en España aumentará en torno a un 25%. Ciertos factores de riesgo, como la enfermedad cardiovascular, el tabaco, la hipertensión y la diabetes, son también muy frecuentes entre la población mayor de nuestro país. Hace poco más de cien años que conocemos esta enfermedad y ya es de las que marcan nuestro futuro.

20Según la Asociación de Alzheimer los diez signos de alarma de esta enfermedad son los siguientes:

Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral.

Dificultad para llevar a cabo tareas familiares.

Problemas con el lenguaje.

Desorientación en tiempo y lugar.

Juicio pobre o disminuido.

Problemas con el pensamiento abstracto.

Colocar cosas en lugares erróneos.

Cambios en el humor o en el comportamiento.

Cambios en la personalidad.

Pérdida de iniciativa.

21Pero recuerda, todos olvidamos cosas de vez en cuando o colocamos objetos fuera de su sitio. Perder la iniciativa, al entrar en una discoteca por ejemplo, puede ser un síntoma de sensatez y no precisamente de enfermedad mental.

PARA LEER MÁS:

Alzheimer, A. (1906). Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde. Neurologisches Centralblatt, 23: 1129-1136.
Corrada, M. M.; Brookmeyer, R.; Paganini-Hill, A.; Berlau, D.; Kawas, C. H. (2010). Dementia incidence continues to increase with age in the oldest old: the 90+ study. Ann. Neurol., 67(1): 114-121.
Graeber, M. B.; Kösel, S.; Egensperger, R.; Banati, R. B.; Müller, U.; Bise, K.; Hoff, P.; Möller, H. J.; Fujisawa, K.; Mehraein, P. (1997). Rediscovery of the case described by Alois Alzheimer in 1911: historical, histological and molecular genetic analysis. Neurogenetics, 1: 73-80.
O'Brien, C. (1996). Auguste D. and Alzheimer's disease. Science, 273: 28.
http://www.ibro1.info/Pub/Pub_Main_Display.asp?LC_Docs_ID=3445”

Fragmento de: José Ramón Alonso. “La nariz de Charles Darwin y otras historias de la neurociencia”.